NEUROPEDIATRÍA Y REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA
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VALORACIÓN DEL NEONATO Y DIAGNÓSTICO PRECOZ DE ALTERACIONES DEL DESARROLLO
SINTESIS CONCEPTUAL
Los avances en el diagnóstico de las alteraciones del desarrollo permiten su identificación temprana, utilizando las herramientas de evaluación con más soporte de la literatura científica y el razonamiento clínico. Fundamentados en el conocimiento actual, existe el imperativo ético de identificar y apoyar a los bebés que están en riesgo de sufrir alteraciones del desarrollo, y a sus familias, asegurando el acceso al diagnóstico y a intervenciones específicas tan pronto como sea posible.
INTRODUCCIÓN
La identificación oportuna de disfunciones en el desarrollo neuromotor de los recién nacidos, en especial, de aquellos que presentan factores de riesgo neurológico identificables al nacimiento como la prematuridad— posibilita la realización de un diagnóstico clínico temprano y preciso que conlleve la implementación precoz de estrategias de intervención que estimulen la plasticidad neuronal, estructural y funcional. De esta forma, podrán minimizarse las posibilidades de instauración de condiciones que deterioren el desempeño funcional de los niños, permitiendo un mejor pronóstico funcional que en aquellos casos en los que se realiza un diagnóstico tardío. Por otro lado, la eficiencia en la detección e implementación de programas de intervención temprana para las enfermedades que a largo plazo generan alta carga económica para los servicios sanitarios, resulta muy beneficioso en términos de costo-beneficio, lo que favorece la optimización de los recursos destinados para esta población.
RECIÉN NACIDO DE RIESGO
Los factores de riesgo neurológico se presentan en recién nacidos prematuros y a término que nacen con alteraciones, como bajo peso al nacer, cardiopatías, infecciones y otros trastornos que inclusive pueden llevar a la muerte. Los recién nacidos prematuros ocupan uno de los lugares más importantes en relación al riesgo neurológico. Al neurodesarrollo deficiente —comparado con los infantes en edades a término— se suma su estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN), la separación prematura de la madre, el estrés relacionado con las caracterís-ticas del entorno, posiblemente, la ausencia de la lactancia en los más inmaduros y el riego de padecer otras enfermedades coexistentes.
Prematuridad y factores de riesgo en recién nacidos
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la prematuridad se define como el naci-miento por debajo de la semana 37 de gestación y las subcategorías se determinan por la edad gestacional. Éstas son prematuro extremo, recién nacido con un promedio de 28 semanas o menos; prematuro muy pretérmino, que son los recién nacidos que cumplen entre 28 y 32 semanas de gestación; y prematuro moderado o tardío, que son los que cumplen entre 32 y 37 semanas de gestación. Se considera que la prematuridad es producida por un complejo de condiciones fisiopatológicas, siendo aún algunas de ellas muy poco conocidas. Contribuyen a este fenómeno aspectos relacionados con la historia materna, factores predisponentes placentarios y fetales que ya han sido plenamente establecidos, como hemorragias entre partos, cambios hormonales, distensión intraute-rina, incompetencia cervical, inflamaciones e in-fecciones. En los estudios reportados por Ylijoki et al. se describen determinados factores de riesgo para la prematuridad: infecciones placentarias y del líquido amniótico, como la corioamnionitis, alteraciones de la circulación umbilical y restricciones en el crecimiento intrauterino. Los patrones anormales de flujo sanguíneo placentario y fetal están asociados con el aumento de la impedancia de la circulación cerebral del feto, haciendo que se preserve el cerebro a expensas de una dismi-nución del volumen cerebral total, lo que reduce la materia gris cortical y los volúmenes cerebrales. Esta situación se relaciona con patología cerebral importante, como deterioro cognitivo.
De acuerdo con la clínica, el riesgo se puede determinar entre prematuros de alto, medio y bajo riesgo neurológico. Los prematuros de alto riesgo neurológico se caracterizan por presentar altas cifras de mortalidad, con posibilidad de desarrollar deficiencias cognitivas, de lenguaje, neurosensoriales y motoras, y con alta probabilidad de fallecer durante su estancia en la UCIN.
No obstante, dados los avances en los cuidados neonatales a partir de la década de los arios noventa, la tasa de supervivencia ha aumentado a expensas de incrementar la presencia de discapacidad, que se relaciona con importantes déficits cognitivos, motores y de conducta en prematuros menores de 32 semanas de gestación.
Otras investigaciones han demostrado que los factores de riesgo pueden ser prenatales, per-inatales y posnatales, siendo la asfixia uno de los principales factores etiológicos y cuyos signos de alarma se correlacionaron con posturas anormales, alteraciones de la actividad motriz espontánea o anomalías del tono muscular, donde la espasti-cidad es la manifestación más presentada junto con otras manifestaciones neuromotoras atípicas. Los prematuros que nacen cerca de la semana 32, generalmente, a la edad de 4 meses pueden presentar un repertorio de actividades de un bebé con desarrollo típico para esa edad; sin embargo, los más prematuros tienen más dificultades para adquirir una motricidad espontánea, inclusive llegando a los 2 años sin generar las respuestas es-peradas para la edad, lo que hace que muchos neonatólogos justifiquen seguir corrigiendo la edad hasta esta fecha. De esta forma, pueden presentar anomalías en el desarrollo motor relacionadas con alteraciones del tono muscular, predominio del tono extensor sobre el flexor, exceso de hipertonicidad extensora del tronco, incremento del tono aductor de la cadera, patrones anormales de movimiento, falta de activación del sistema de control postural, posiciones extensoras, poca activación frente a la gravedad y disminución de los movimientos, persistencia de reacciones primarias más allá de tiempo establecido de presentación (como el reflejo de Moro y la reacción flexora plantar) o ausencia anormal de estas respuestas, así como permanentes signos neurológicos menores, a nivel motor y sensitivo, los cuales actualmente se asocian con la disrupción en el proceso de migración neuronal. En este sentido, lo propuesto por la OMS es la detección temprana de problemas del neurodesarrollo y, con base en sus resultados, poder establecer programas de intervención.
Diagnóstico de alto riesgo de parálisis cerebral
La etapa entre los 12-24 meses se ha considerado históricamente como un período silente en el que la parálisis cerebral (PC) no podía ser identificada con precisión. Durante el mismo, el abordaje predominante era "esperar y ver" la evolución del desarrollo motor, utilizando ese tiempo para descartar otros diagnósticos y retrasando la derivación de las familias a intervenciones tempranas específicas." Actualmente, se considera que este concepto es erróneo, puesto que la PC o el "alto riesgo de PC" puede predecirse con precisión antes de los 6 meses de edad corregida» Uno de los factores que dificulta el diagnóstico temprano de la PC es la identificación de la población de alto riesgo, debido a que sólo la mitad de los niños con PC tienen características claras e identificables durante el período neonatal. Las más frecuentes son la prematuridad (30-40 %) y las encefalopatías neonatales en recién nacidos a término (15-20 %)." Asimismo, el 40-50 % de los diagnósticos de PC se realiza en recién nacidos a término que no requieren cuidados especiales durante el período neonatal ni presentan riesgos identificables en el nacimiento. Son los padres, cuidadores o profesionales quienes describen retrasos en el desarrollo (frecuentemente, asimetría manual o no sentarse a los 9 meses de edad).
Este conjunto de circunstancias aumenta las posibilidades de que en este grupo de población se realice un seguimiento conservador y un diagnóstico tardío, especialmente, en niños con menor grado de discapacidad motora, como hemiparesia o parálisis cerebral bilateral con capacidad para caminar sin apoyo."
Por ello, cuando se sospecha el diagnóstico clínico de PC —pero no puede hacerse con certeza— está recomendado el uso del diagnóstico clínico de "alto riesgo de PC" (Tabla 1). Este concepto enmarca una etapa comprendida entre los tres y cuatro meses (edad corregida), en la cual aún no se ha confirmado el diagnóstico, pero, debido a los factores clínicos, hallazgos de neuroimagen y resultados de evaluaciones estandarizadas, se sospecha que el niño tiene un 95 de probabilidad de desarrollar PC." Pese a que el diagnóstico temprano de alto riesgo es aceptado por los padres, proporcionarlo es una práctica todavía poco generalizada entre los profesionales.
Tabla 1. Diferencias entre los diagnósticos de "alto riesgo de parálisis cerebral" y parálisis cerebral
El diagnóstico intermedio de alto riesgo permite recibir evaluaciones específicas para PC hasta la obtención del diagnóstico final. Además, asegura el acceso a intervenciones apropiadas durante un período vital del desarrollo, una derivación que actualmente puede realizarse por encima de los dos años de edad salvo que existiera un ingreso previo en la UCIN. Las intervenciones tempranas y específicas para la PC, en una ventana de desarrollo en la que el cerebro es más "plástico", deberían conformar el estándar de cuidado para optimizar la neuroplasticidad y la función, prevenir complicaciones y aumentar el bienestar de los padres y cuidadores mediante la prestación de apoyo. De igual forma, el diagnóstico de alto riesgo o de PC debería incluir investigaciones sobre las comorbilidades más frecuentes, como alteraciones en la visión, audición o epilepsia." Frente a la opción del seguimiento conservador, la literatura científica actual ha demostrado que la PC o el alto riesgo de desarrollar PC pueden ser diagnosticados de forma precisa y temprana, utilizando el razonamiento clínico y una combinación de evaluaciones estandarizadas (Fig 1).
Para ello, el niño debe tener una disfunción motora y, al menos, uno de otros dos criterios adicionales: historia clínica y alteración de neuroimagen que indique riesgo de PC. Sobre esta última, la imagen por resonancia magnética se recomienda como una de las tres herramientas con mejor validez predictiva para detectar la PC antes de los cinco meses, con sensibilidad que varía en los estudios individuales entre el 86 y el 100 %, y especificidad que oscila entre el 89 y el 97 %. Sin embargo, se requiere profundizar en sus beneficios y limitaciones, de tal manera que se asesore adecuadamente a las familias y cuidadores sobre la interpretación de los resultados y el pro-nóstico del desarrollo neuromotor. En la figura 1-1 se muestra el algoritmo para el diagnóstico temprano de la PC.
DIAGNÓSTICO PRECOZ
Movimientos generales Los movimientos generales (MG) son —dentro del repertorio de patrones de movimiento espontáneo (sobresaltos, estiramientos, hipo, succión, deglución, etc.)— los que ocurren con mayor frecuencia y en patrones más complejos, involucrando a todo el cuerpo en una secuencia de movimientos variables, fluidos y complejos. Su intensidad, fuerza y velocidad es fluctuante, teniendo un comienzo y final graduales.'De todas las herramientas disponibles para la detección temprana de PC, la Prechtl General Movements Assessment (GMA) es la que tiene más validez predictiva en niños por debajo de los cinco meses de edad corregida, con una sensibilidad del 98 y una especificidad del 91 %. De acuerdo con las características de movimiento específicas de cada edad, existen dos períodos diferentes para los MG: writhing (hasta las 6-9 semanas de edad corregida) y fidgety (desde las 9 a las 20 semanas de edad corregida). Para ambos períodos, existen MG normales y alterados (Tabla 2).
Cuando se analizan poblaciones de alto riesgo de PC durante el período writhing, los MG conocidos como cramped-synchronized ("espasmódico-sincrónicos") son un marcador temprano de PC. Pese a ello, tienen el porcentaje más bajo de sensibilidad, un 70 %, que indica un considerable índice de falsos negativos. La "ausencia de fidgety" durante el período fidgety se considera el marcador de mayor sensibilidad y valor predictivo de PC. Esto indica que la detección temprana de PC es mejor cuando se realiza en el contexto de la trayectoria individual del desarrollo de los MG, analizando en diferentes ocasiones el período writhing (pretérmino y a término) y fidgety. Debido a la corta ventana de tiempo en la que transcurren los MG, la utilización de aplicaciones móviles como Baby Moves -donde las familias pueden subir vídeos de los MG del bebé— pueden ser herramientas útiles para la evaluación previa a la visita al profesional, mejorando su accesibilidad en las zonas geográfica o socioeconómicamente más vulnerables. Los MG también han sido evaluados por medio del método de Hadders-Algra, con menores porcentajes de sensibilidad y especificidad (89 y 81%, respectivamente) para el período fidgety.
Tabla 2. Movimientos generales según la pretchl General Movements Assessment
Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE)
La evaluación neurológica es una de las piedras angulares en el seguimiento a la población de alto riesgo de PC. Una de las más estudiadas es la HINE, una evaluación cuantificable, de fácil utilización y diseñada para niños entre 2 y 24 meses de edad. Fue desarrollada en 1999 por Haataja et al. y está compuesta por 26 ítems que examinan la función neurológica (función de los pares craneales, postura, movimientos, tono, reflejos y reacciones), el desarrollo motor y el comportamiento. Para la sección neurológica, cada ítem se puntúa individualmente —de O a 3— de acuerdo con las descripciones y los diagramas ilustrativos, por lo que la puntuación total puede variar desde una mínima de O a una máxima de 78. Asimismo, debe registrarse si aparecen asimetrías en el niño durante la solicitación de los ítems, con una puntuación de 1 si existieran y de 0, si no.
En población de niños con bajo riesgo o desarrollo típico está descrito un rango de puntuación óptimo: igual o mayor a 73 puntos entre los 9 y 12 meses e igual o mayor a 70 y 67, a los 6 y 3 meses, respectivamente. Esto, sumado a su valor predictivo para el diagnóstico de PC y su menor tiempo de administración con respecto a otras evaluaciones neurológicas, permite la utilización de la HINE con fines clínicos y de investigación. En este sentido, está recomendada por la literatura científica para la identificación de signos neurológicos tempranos en población de alto riesgo en PC, siendo la tercera herramienta de evaluación con mejor sensibilidad para la detección de PC en niños por debajo de 5 meses de edad corregida (90 %) y la segunda en niños mayores de cinco meses (90 %).
Puntuaciones globales por debajo de 56, 59, 62 y 65 a los 3, 6, 9 y 12 meses de edad, respectivamente, tienen una sensibilidad y una especificidad de -90 % en el desa-rrollo de PC. Puntuaciones por debajo de 40 sólo se han encontrado en niños con PC grave.
Además, la HINE también puede ofrecer una estimación del grado funcional y las secuelas en la función motora gruesa. Se ha encontrado una correlación significativa negativa entre las puntuaciones globales de HINE y la Gross Motor Function Classification System (GMFCS) a los dos años de edad: puntuaciones mayores de 60 para el nivel I (niños con hemiparesia o diparesia leve), puntuaciones entre 48 y 60 para los niveles I-II (niños con hemiparesia y diparesia moderada) y puntuaciones menores de 48 (diparesia o tetraparesia) en los niños con niveles IV-V. De igual forma, el registro de las asimetrías —sumado a la puntuación total— puede ayudar a diferenciar a los niños con hemiparesia de aquellos con desarrollo típico.
Una puntuación menor de 63 y más de 5 asimetrías tienen una sensibilidad de 91,8 y una especificidad del 100% para detectar a los niños con hemiparesia. La implementación de guías de seguimiento e intervención en niños en alto riesgo de PC que incluyan GMA e HINE reducen significativamente la edad media de diagnóstico de PC.
De este modo, el poder predictivo combinado de GMA, HINE a los tres meses y neuroimagen ofrece valores de sensibilidad y especificidad de 97,86 y 99,22 %, respectivamente, para la detección de PC.
Test of lnfant Motor Performance (TIMP)
Este test es una escala de medición con alto potencial predictivo que se centra en la descripción de la actividad antigravitatoria del recién nacido, enfocándose en el control postural de la cabeza y el cuello. Esta escala es utilizada tanto por fisioterapeutas como por terapeutas ocupacionales para determinar el porcentaje de deterioro neurológico en niños nacidos entre la semana 32 de gestación y los 4 meses de edad posnatal según la edad corregida. El TIMP fue desarrollado por Campbell et al. con el propósito de determinar el posible riesgo neurológico utilizando dos subescalas en la prueba, una primera que consta de 13 ítems observacionales —de carácter dicotómico—donde se pueden tener en cuenta actividades como movimientos individuales de los dedos, actividades en la línea media, especialmente, de la cabeza, movimientos selectivos de las articulaciones, seguimiento visual y el contacto con los objetos. La segunda parte de la escala consta de 31 ítems que son provocados durante el examen por el evaluador, utilizando una escala de gradación entre 0 y 4/5, según el repertorio de actividades que presente el bebé de acuerdo con su edad. Por tanto, el TIMP exige que se haga una corrección de la edad para el caso de los nacidos pretérmino a través de una herramienta propia de la escala conocida como el Age Calculator o calculador de la edad. Una vez identificada la edad en este calculador, se lleva el resultado a una tabla de estandarización de la edad que determina la edad exacta en semanas posmenstruales (Weeks PMA) en los prematuros y que aún no han cumplido la edad gestacional o la edad ajustada en semanas (Weeks CA). Finalmente, los resultados se llevan a un rango de percentiles explica el porcentaje de deterioro del recién nacido examinado (Fig. 2). La figura 2 ha sido cedida por la Dra. Suzann Campbell.
La prueba se puede realizar cada dos o tres semanas, de manera que se puedan identificar los cambios en el desempeño antigravitatorio del lactante y los relacionados con las intervenciones, además de la puntuación bruta resultado de la suma de cada uno de los ítems calificados, lo cual se lleva a un rango de percentiles para determinar el porcentaje de deterioro.
Alberta lnfant Motor Scale
La Escala Motriz del Infante de Alberta (AIMS) o Alberta Infint Motor Scale fue diseñada por Martha C. Piper et al. en 1994 para identificar el comportamiento motor espontáneo de los niños desde el nacimiento hasta los 18 meses de edad, teniendo en cuenta la calidad de los patrones de movimiento. Es utilizada tanto en recién nacidos a término como pretérmino para investigar la influencia en el desarrollo motor que ejerce la prematuridad y otras situaciones que generan alerta neurológica, permitiendo identificar patrones de movimiento normales pero con destrezas motoras inmaduras para su edad y patrones de movimientos anormales que pueden sugerir trastornos específicos del desarrollo, como la PC.
Es una escala sencilla de aplicar a través de la observación y con mínima manipulación para determinar las características en cada una de las subescalas del desarrollo motor de la AIMS: prono, supino, sedente y bípedo.
Figura 3. Aplicación de la Escala de Alberta para la subescala en bípedo en un niño con sospecha de alteración neuromotora.
La subescala en prono contiene 21 ítems, en supino 9 ítems, en sedente 12 ítems y en bípedo 16, determinando el puntuación dentro de una ventana observacional denominada "ventana motriz del infante", donde los ítems observados (0) se acreditan como 1 y los no observados (NO) con 0. A los NO se deben sumar los ítems acre-ditados fuera de la ventana como previamente adquiridos. Los resultados con una puntuación bruta son llevados a una escala de percentiles, donde los ubicados por encima del percentil 25 son indicadores de niños sin riesgo neurológico. La figura 3 muestra aplicación de la Escala de Alberta para la subescala en bípedo en un niño con sospecha de alteración neuromotora, donde se observan caderas y hombros en la línea media.
Herramientas de evaluación tradicionales
Diagnóstico neurocinesiológico precoz según el principio Vojta La evaluación propuesta por Vojta inicia con el examen de los reflejos primitivos, que, más allá de respuestas aisladas, segmentarias y estereotipadas, son respuestas motoras globales que afectan con diferentes intensidades a varios segmentos corporales y, según la maduración del sistema nervioso, se van integrando para dar paso a los repertorios motores secundarios. Los reflejos evaluados son los automatismos orofaciales (búsqueda, succión, rooting y Babkin), los reflejos primitivos tónicos (suprapúbico, extensión cruzada, Galant, marcha automática, prensión palmar y plantar, reacción del ascensor y reflejo de ojos de muñeca) y los reflejos primitivos fásicos (talón plantar, talón palmar, reflejo acústico facial y reflejo óptico facial). Filogenéticamente, la ontogénesis motora existe en el sistema nervioso desde el nacimiento. Los repertorios motores primarios que garantizan la supervivencia en los períodos iniciales de la vida se transforman en repertorios secundarios según las experiencias intencionadas con el entorno, convirtiéndose en patrones globales que incluyen la postura y el movimiento.
A lo largo del primer año de vida, estos patrones globales de motricidad ideal se ordenan en cuatro estadios: el estadio filogenético de los reflejos primitivos, que comprende las 6 pri-meras semanas de vida, el segundo estadio, en el que desaparecen los reflejos primitivos entre la 7a y 13a semana, el tercer estadio, en el que se produce la diferenciación de la motricidad gruesa entre el 3°/4° mes y el 7°/8° mes de vida, y, finalmente, el cuarto estadio, en el que aparece la verticalización y comienza el desa-rrollo de la motricidad fina entre el 8°19° mes y el 1 2°/1 4° mes. La identificación de patrones globales atípicos durante la examinación de la motricidad espontánea sugiere la presencia de Trastornos de la Coordinación Central (TCC) que deben ser confirmados con la evaluación de la reactibilidad postural.
Las reacciones posturales propuestas por el profesor Vojta son siete: la reacción de Vojta, la reacción de Landau, la reacción de suspensión axilar, la reacción de Peiper-Isbert, la reacción de tracción, la reacción de Collis vertical y la reacción de Collis horizontal; las tres últimas fueron modificadas por Vojta. Cada una de ellas se desencadena a partir de movimientos que alteran la posición del cuerpo; a lo largo del primer año de vida se han identificado respuestas ideales para cada uno de los trimestres. Pelayo H, Solovieva Y, Quintanar L y Reyez V señalan que estas reacciones son una "evaluación de tipo clinimétrica de tamizaje rápido" que permiten reconocer un TCC. Si 1-2 de las reacciones exhiben respuestas atípicas se reconoce un TCC leve, 3-5 reacciones indican un TCC moderado y 6-7, un TCC grave. Los datos obtenidos en los tres momentos anteriores deben ser valorados en conjunto y a la luz de un juicio racional por un profesional especializado en Vojta, que compare el estadio de desarrollo exhibido con el esperado para la edad y llegue a diagnosticar el estado motor, de tal manera que se establezca el pronóstico y las alternativas terapéuticas para alcanzarlo.
COMUNICACIÓN CON LAS FAMILIAS DE NIÑOS CON ALTO RIESGO DE PARÁLISIS CEREBRAL
Los padres de los niños que atraviesan situaciones como el nacimiento prematuro y las complicaciones anexas experimentan situaciones estresantes las cuales deben ser abordadas con estrategias de afrontamiento basadas en la comunicación efectiva. Los profesionales de la salud deben informar de manera clara, sencilla y oportuna a las familias de los niños con alto riesgo neurológico o posible PC sobre las consecuencias, no sólo en la psicomotricidad, sino también en otras áreas del desarrollo infantil. Que los padres comprendan las manifestaciones clínicas que puede exhibir el niño son fundamentales para fomentar su empoderamiento y futura participación en los diferentes enfoques terapéuticos del proceso neurorrehabilitación.
PUNTOS CLAVE
• El diagnóstico de las alteraciones del desarrollo neuromotor en el neonato de alto riesgo neurológico es posible si un profesional especialista practica una completa evaluación fisioterapéutica, utilizando el razonamiento clínico a partir del profundo conocimiento del comportamiento neuromotor, que permita diferenciar una variación del movimiento típico de un movimiento atípico, lo que permitiría encaminar intervenciones apropiadas durante este período vital del desarrollo.
• Comunicar oportuna y claramente a las familias y cuidadores las manifestaciones clínicas y los riesgos asociados a la enfermedad del niño no sólo reduce la ansiedad y el estrés, sino que los implica tempranamente en el proceso de rehabilitación del cual serán protagonistas, con el objetivo de obtener los mejores resultados posibles.
RESUMEN
En la medida en que las herramientas evaluativas que posibilitan un diagnóstico precoz de las alteraciones del desarrollo se conozcan, difundan y los profesionales las implementen de manera generalizada y estandarizada en los servicios sanitarios, especialmente, para niños en los que se reconocen factores de riesgo al momento de nacer, sería posible desarrollar programas de intervención oportunos que aprovechen al máximo los fenómenos de neuroplasticidad y de esta manera disminuir los trastornos del movimiento y la postura como los que se observan en los niños que desarrollan parálisis cerebral.